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三尖瓣閉鎖是一種發紺型先天性心臟病，發病率占先天性心臟病的1%～5%。在發紺型先天性心臟病中繼法洛四聯癥和大動脈轉位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，左心室擴大，右心室發育不良。胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口，并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。