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進(jìn)行性脊肌萎縮癥

進(jìn)行性脊肌萎縮癥簡(jiǎn)介:

進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥(SMA)又稱脊髓性肌萎縮、脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性導(dǎo)致肌無(wú)力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見,根據(jù)發(fā)病年齡和肌無(wú)力嚴(yán)重程度臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即嬰兒型、中間型及少年型。共同特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性,肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常各型區(qū)別是根據(jù)起病年齡,病情進(jìn)展速度,肌無(wú)力程度及存活時(shí)間長(zhǎng)短而定至今本病尚無(wú)特異的有效治療,主要治療措施為預(yù)防或治療各種嚴(yán)重肌無(wú)力產(chǎn)生的并發(fā)癥如肺炎、營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼畸形行動(dòng)障礙和精神社會(huì)性問(wèn)題等。

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